Μεγάλες οι ποσότητες αίματος που απαιτούνται για τα πολυμεταγγιζόμενα άτομα
Γ. Παπαχρόνης: «Ο προγεννητικός έλεγχος των γονιών είναι απαραίτητος, αλλά δεν μπορούμε να αποκλείσουμε κάποιον από την προσφορά αίματος»
Η μεσογειακή αναιμία ή νόσος του Κούλεϋ (Cooley) ή θαλασσαιμία είναι μια κληρονομική μορφή σοβαρής αναιμίας ήδη από τη βρεφική ηλικία, κατά την οποία ο οργανισμός δεν μπορεί να συνθέσει μόνος του την αιμοσφαιρίνη, ένα βασικό συστατικό του αίματος. Η μεσογειακή αναιμία εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή της Μεσογείου θάλασσας, από όπου προέρχεται και η ονομασία της. Η γονιδιακή αυτή ατέλεια μπορεί να προκαλέσει την σύνθεση μη φυσιολογικών μορίων αιμοσφαιρίνης και επομένως να προκληθεί αναιμία, το χαρακτηριστικότερο γνώρισμα της νόσου.
Η θαλασσαιμία αποτελεί μία ποσοτική βλάβη και συγκεκριμένα στη μειωμένη σύνθεση των σφαιρινών, που αποτελούν την αιμοσφαιρίνη. Οι δύο βασικές μορφές της ασθένειας, η α και η β, εντοπίζονται σε διάφορες γεωγραφικές περιοχές, ενώ η β-θαλασσαιμία εμφανίζεται κατά κύριο λόγο στους πληθυσμούς που κατοικούν γύρω από τη Μεσόγειο, γεγονός που είναι άλλωστε υπεύθυνο και για την ονομασία της νόσου: από τις ελληνικές λέξεις ‘’θάλασσα’’ και ‘’αίμα’’.
Πώς κληρονομείται η μεσογειακή αναιμία;
Η μεσογειακή αναιμία (Μ.Α.) μεταδίδεται στο παιδί από γονείς υγιείς, οι οποίοι όμως είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου της β-σφαιρίνης. Έχουν δηλαδή το «στίγμα» της μεσογειακής αναιμίας, αν και ο όρος αυτός δεν χρησιμοποιείται πλέον. Όσοι φέρουν το «στίγμα» της μεσογειακής αναιμίας είναι υγιείς φορείς και όχι νοσούντες. Απλά έχουν σχετικά μικρότερο αιματοκρίτη και κάποιες μορφολογικές ατυπίες των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε μικρό ποσοστό. Πολλοί άνθρωποι πιστεύουν ότι δεν είναι δυνατό να αποκτήσουν παιδί με Μ.Α. γιατί φαίνονται υγιείς κι επειδή στο παρελθόν τους βεβαίωσαν, ίσως από γενικές εξετάσεις αίματος που έτυχε να κάνουν, ότι δεν παρουσιάζουν τίποτε παθολογικό. Αυτό όμως δεν αποκλείει να είναι φορείς (ή αλλιώς ετεροζυγώτες) της Μεσογειακής Αναιμίας (θαλασσαιμίας). Πρέπει να τονιστεί επίσης πως όταν και οι δύο γονείς είναι πάσχοντες από Μ.Α., τότε όλα τα παιδιά τους θα είναι θαλασσαιμικά.
Υψηλά τα ποσοστά στην Ελλάδα
Η συχνότητα των φορέων της Μ.Α. στην Ελλάδα γενικά αγγίζει το 8% (κατά μέσο όρο). Σε ορισμένες περιοχές όμως φτάνει το 15% ή και περισσότερο. Ποσοστά άνω του 15% έχουν η Θεσσαλία, η Βοιωτία, η Ηλεία και τα Ιόνια νησιά, ενώ υπολογίζεται ότι περίπου 3.000 Έλληνες πάσχουν από μεσογειακή αναιμία. Έτσι λοιπόν η πιθανότητα να συμπεριλαμβάνεται κάποιος στους φορείς της Μ.Α. είναι μεγάλη. Οι φορείς ή ετεροζυγώτες δεν εμφανίζουν στην υγεία τους κανένα σύμπτωμα και η διάγνωση διαφαίνεται από ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Η διάγνωση του στίγματος γίνεται πλέον με μια απλή εξέταση αίματος που λέγεται ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης. Σήμερα υπάρχουν ασφαλείς μέθοδοι διάγνωσης της μεσογειακής αναιμίας ακόμη και πριν τη γέννηση ενός παιδιού.
Το πρόβλημα των μεταγγίσεων αίματος
Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται με συχνές μεταγγίσεις αίματος (περίπου κάθε 10-15 ημέρες), ώστε η αιμοσφαιρίνη του ασθενούς να διατηρείται σε ικανοποιητικό επίπεδο (10 g/dl). Οι συνεχείς μεταγγίσεις ωστόσο, επιβαρύνουν τον οργανισμό με υπερβολική ποσότητα σιδήρου, που είναι επιβλαβής για πολλά ζωτικά όργανα (καρδιά, ήπαρ, ενδοκρινείς αδένες). Γι’ αυτό και παλαιότερα η πιο συχνή αιτία θανάτου όσων έπασχαν από μεσογειακή αναιμία ήταν η καρδιακή ανεπάρκεια. Πέρα από το πρόβλημα στο σώμα του ασθενούς, όμως, οι συχνές μεταγγίσεις προκαλούν πολύ συχνά ελλείψεις σε αποθέματα αίματος στα διάφορα νοσοκομεία της χώρας.
Ελλείψεις αίματος και ο ρόλος των εθελοντών αιμοδοτών
Για το θέμα αυτό το «Ε» επικοινώνησε με τον πρόεδρο του Συλλόγου Εθελοντών Αιμοδοτών Ξάνθης «Η Αγάπη», κ. Γιάννη Παπαχρόνη, τον οποίο συνεχάρη και για την εκ νέου εκλογή του στο προεδρείο του Συλλόγου. Όπως μας δήλωσε ο κ. Παπαχρόνης «ένας από τους λόγους που ιδρύθηκαν στην χώρα μας οι σύλλογοι εθελοντών αιμοδοτών, όπως ο δικός μας, που κλείνει φέτος 40 χρόνια επιτυχημένης λειτουργίας, ήταν για να βοηθηθούν τα πολυμεταγγιζόμενα άτομα. Εκείνη την εποχή δεν υπήρχαν τόσα κρούσματα λευχαιμίας και καρκίνου και τα πολυμεταγγιζόμενα άτομα ήταν κυρίως τα παιδιά της μεσογειακής αναιμίας, οι λεγόμενοι σήμερα θαλασσαιμικοί. Τότε το όριο ζωής των παιδιών αυτών ήταν μέχρι τα 18. Με την πρόοδο της ιατρικής, της αιμοδοσίας, της μετάγγισης, έχουμε φτάσει στα δεδομένα να ζουν μέχρι 55-60 χρονών, να κάνουν οικογένειες και να ζουν μια αξιοπρεπή ζωή. Μεγαλώνοντας βέβαια το προσδόκιμο ζωής τους, μεγάλωσαν και οι μονάδες αίματος που απαιτούνται. Έχει σταθεροποιηθεί βέβαια ο πληθυσμός των πασχόντων, με τον προγεννητικό έλεγχο που γίνεται στους δύο γονείς, οι οποίοι αποτρέπονται να τεκνοποιούν όταν είναι φορείς».
Το 1/5 των αποθεμάτων αίματος πάει στα πολυμεταγγιζόμενα άτομα
Ένα θέμα ευαίσθητο, βέβαια, καθώς δεν μπορεί κανείς να αναγκαστεί να μην τεκνοποιήσει, αλλά, όπως ανέφερε ο κ. Παπαχρόνης, «ενημερώνονται οι γονείς ότι το παιδί πρόκειται να γεννηθεί με αυτό το πρόβλημα, το οποίο θα το ακολουθεί για ολόκληρη την ζωή του. Υπάρχουν όμως οι περιπτώσεις γονιών που ενώ είναι φορείς και γνωρίζουν τις σχεδόν βέβαιες πιθανότητες να νοσεί και το παιδί που θα γεννηθεί, προχωρούν σε γάμο και τεκνοποίηση. Δεν μπορούμε όμως να τους αποκλείσουμε από το να τους χορηγηθεί η απαιτούμενη ποσότητα αίματος για τις μελλοντικές μεταγγίσεις. Βέβαια, με την εξέλιξη της ιατρικής, εκεί που παλιότερα χρειαζόταν, παράδειγμα τρεις φιάλες, τώρα χρειάζονται μόνο δύο. Μεγαλώνοντας όμως, μεγαλώνουν και οι ανάγκες αίματος, οπότε στην ουσία ισοσταθμίζεται η κατανάλωση αίματος. Το καλό είναι ότι από την μία φιάλη αίματος που απλά μεταγγιζόταν, τώρα μπορούμε να πάρουμε τρία στοιχεία: άλλος παίρνει το αίμα, άλλος το πλάσμα και άλλος τα αιμοπετάλια και γίνεται μια οικονομία στην χρήση. Συνεχίζουμε όμως να χρησιμοποιούμε, από τις 650.000 περίπου φιάλες αίματος που χρειάζονται ετησίως, τις 120.000 περίπου για τα πολυμεταγγιζόμενα άτομα».
Περιορισμένα τα περιστατικά στην Ξάνθη
Όπως μας ενημέρωσε ο πρόεδρος του Συλλόγου Αιμοδοτών, κ. Παπαχρόνης, στην Ξάνθη έχουν περιοριστεί τα πάσχοντα άτομα σε περίπου 13-14 δηλωμένα, γιατί υπάρχει ακόμη μια εσφαλμένη αντίληψη να αποκρύπτονται τα περιστατικά και να μεταβαίνουν σε άλλες πόλεις για μεταγγίσεις. Χαρακτηριστικό δε είναι το γεγονός ότι έχει διαλυθεί και ο Σύλλογος που είχε ιδρυθεί στην πόλη μας, καθώς, όπως ανέφερε ο κ. Παπαχρόνης, «στην Ξάνθη δεν αντιμετωπίζουν τα προβλήματα που έχουν, για παράδειγμα, στην Αθήνα, γιατί έχουν την βοήθεια του Συλλόγου μας, που παρέχει την ποσότητα και την ομάδα αίματος που επιθυμούν οι χρήζοντες μετάγγισης». Μπορεί οι πάσχοντες, βέβαια, να επαναπαύονται στους μεγάλους αριθμούς αίματος που συγκεντρώνει κάθε χρόνο ο Σύλλογος «Η Αγάπη», κάτι που τον φέρνει στην πρώτη θέση πανελλαδικά τα τελευταία 12 χρόνια, τα μέλη του Συλλόγου όμως δεν εφησυχάζουν καθόλου και με συνεχείς δραστηριότητες και ενημερωτικές καμπάνιες προσπαθούν να περάσουν σε όλους τους Ξανθιώτες το μήνυμα και το πνεύμα του εθελοντισμού και ιδιαίτερα της εθελοντικής αιμοδοσίας.
Χ.Δ.
